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Síndrome POPP: onicopaquidermoperiostite psoriásica [POPP syndrome: Psoriatic onychopachydermoperiostitis]

  • Author(s): Romiti, Ricardo;
  • Santos, Denise;
  • Carvalho, Jozélio;
  • Arnone, Marcelo;
  • Takahashi, Maria Denise F
  • et al.
Main Content

Síndrome POPP: onicopaquidermoperiostite psoriásica [POPP syndrome: Psoriatic onychopachydermoperiostitis]
Ricardo Romiti1, Denise Santos1, Jozélio Carvalho2, Marcelo Arnone1, Maria Denise F Takahashi1
Dermatology Online Journal 19 (4): 6

1. Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, Brazil
2. Departamento de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal da Bahia, Brazil


Abstract

Psoriatic onychopachydermoperiostitis (POPP) syndrome characterizes a clinical variant of psoriatic arthritis originally described by Fournie et al in 1989. Both great toes are generally affected presenting with nail changes, painful swelling of the soft tissue close to the distal phalanx as well as specific radiologic changes such as periosteal reaction and bone erosions of the distal phalanges. Joint involvement is characteristically absent and classic psoriatic lesions may be associated. Painful symptoms may lead to severe functional and quality of life impairment. Traditional systemic treatment is generally frustrating. Here we report a female patient presenting POPP syndrome refractory to traditional systemic treatments and adalimumab, further presenting a favorable response to treatment with etanercept.



Resumo

A onicopaquidermoperiostite psoriásica ou, simplesmente, síndrome POPP, caracteriza variante clínica de artrite psoriásica descrita originalmente por Fournie et al em 1989 [1]. Acomete principalmente o primeiro pododáctilo bilateralmente e manifesta-se por alterações ungueais, edema doloroso de partes moles das falanges distais bem como alterações radiológicas específicas como reação periostal e erosão óssea na falange distal. Ausência de acometimento articular é característica. Lesões clássicas de psoríase vulgar podem estar associadas ao quadro [2]. A síndrome caracteriza quadro extremamente doloroso que pode levar a disfunções graves e comprometimento da qualidade de vida. A resposta ao tratamento sistêmico é frustrante.

Relatamos a seguir caso de doente feminina com síndrome POPP refratária ao tratamento sistêmico clássico e ao adalimumabe mas que apresentou resposta favorável ao tratamento com etanercepte.


Relato do caso

Doente feminina, 46 anos, branca, apresentava há dois anos quadro de psoríase palmoplantar moderada pouco responsiva ao uso tópico de corticoesteróides potentes e emolientes. Após um ano e meio, evoluiu com edema doloroso e progressivo de partes moles da falange distal do háux bilateralmente acompanhado de onicodistrofia dos mesmos. O quadro dificultava a deambulação e o uso de anti-inflamatórios não-hormonais mostrou-se ineficaz. Negava histórico pessoal de tabagismo. Não havia antecedente familiar de psoríase ou de qualquer quadro reumatológico.


Figure 1Figure 2

Exame dermatológico evidenciou placas eritêmatoescamosas acometendo simetricamente a superfície palmoplantar e os quirodáctilos, principalmente evidentes na sua superfície ventral. As unhas de ambos os pés evidenciavam hiperqueratose subungueal e onicólise distal. As articulações dos hálux mostravam-se edemaciadas e dolorosas a palpação (Figura 1). Não se obervavam lesões de psoríase ou queixas articulares em qualquer outra região.

Ressonância nuclear magnética do antepé revelou espessamento e densificação do plano subcutâneo na face medial do hálux direito e esquerdo em continuidade com o leito ungueal associado à erosão cortical na base da falange terminal e periostite, poupando as articulações metatarso-falangeanas (Figura 2). Exame histopatológico de biópsia da região plantar esquerda mostrou alterações compatíveis com psoríase.

Os achados clínicos, histopatológicos e radiológicos favoreceram o diagnóstico de onicopaquidermoperiostite psoriásica.

O tratamento sistêmico com metotrexato per os na dose de 20mg/semana durante quatro meses mostrou-se ineficaz tanto para o quadro cutâneo quanto articular. Acitretina, na dose de 0,5mg/Kg/dia, teve de ser suspenso após três meses devido às queixas de xeroftalmia e queilite.

Devido a falta de resposta aos tratamentos prévios e persistência de forte dor articular, optou-se pela introdução de tratamento imunobiológico com adalimumabe 40 mg subcutâneo (SC), a cada 14 dias. Durante a investigação sistêmica, a doente apresentou PPD maior de 20 mm e raio-X de tórax sem alterações, realizando profilaxia com isoniazida 300 mg/d durante seis meses, iniciado dois meses antes do tratamento com adalimumabe.


Figure 3

Após as primeiras duas doses da medicação, a paciente apresentou melhora parcial do quadro com regressão do edema e discreta melhora das lesões de psoríase. No entanto, após o primeiro mês de tratamento, a doente apresentou evidente recidiva das dores e sinais flogísticos articulares, mesmo diminuindo os intervalos das aplicações para uma vez por semana. Após a oitava dose de adalimumabe, a medicação teve de ser suspensa devido à falta de resposta. Optou-se, assim, pela introdução de etanercepte 100 mg SC semanais durante três meses (fase de indução) seguidos de 50mg Sc semanais (fase de manutenção). Após cerca de 60 dias de tratamento, notou-se progressiva melhora do quadro cutâneo e articular com regressão dos sintomas álgicos e do edema periarticular bem como das lesões de psoríase. A doente manteve este esquema terapêutico por um ano, com evidente melhora do quadro reumatológico, regressão das lesões cutâneas e ausência de efeitos adversos (Figura 3). Devido à evolução favorável, após este período, o etanercepte pode ser suspenso e a paciente se mantém assintomática há cerca de 2 anos.


Discussão

As diferentes classificações das artropatias soronegativas procuram traçar um perfil mais preciso destas afecções e auxiliar os protocolos de estudo. Moll-Wright [3] classificam as artropatias soronegativas como segue: (1) acometimento da articulação da falange distal; (2) artrite multilante; (3) artrite reumatóide; (4) oligoartrite simétrica e (5) espondilite. Posteriormente, Helliwel modificou essa classificação, incluindo: (1) artrite distal similar a artrite reumatóide com outros comemorativos como dactilite e entesopatias; (2) sacroileíte e (3) manifestações ósseas extra-articulares [4].

A onicopaquidermoperiostite psoriásica expressa variante rara de artrite psoriásica já descrita em 1977 por Resnick e Broderick [5], contudo o acrônimo POPP foi criado por Fournie et al em 1989 [6]. A síndrome pode ser enquadrada no subgrupo “3” da classificação de Helliwell, embora esta classificação não seja aceita universalmente [2].

O mecanismo das alterações ósseas e a ausência de acometimento articular provavelmente estão relacionados à distrofia ungueal na síndrome POPP. A inflamação acometeria o osso por contigüidade se iniciando nas enteses ou na própria matriz ungueal, avançando para a derme subungueal e para o osso [2]. Outros autores postulam que as alterações da POPP são o primeiro passo para o acometimento articular da psoríase [6]. Recentemente, variante frusta da síndrome foi relatada descrevendo caso com extenso edema acometendo a medula óssea dos metacarpos na ausência de periostite [7].

Em sete de 20 casos da síndrome POPP descritos na literatura até o ano de 2010 [8], o HLA-B27 estava presente sugerindo uma possível associação da síndrome com outras espondiloartropatias [9]. Apesar de predominar em adultos, há relato de criança de 13 anos diagnosticada com síndrome POPP [10].

As alterações ungueais são variáveis e geralmente precedem o edema e as alterações radiológicas. A onicólise é a alteração mais característica. Qualquer unha pode ser acometida, no entanto, as unhas dos hálux são preferencialmente afetadas.

O caso aqui relatado é característico da síndrome POPP, apresentando alterações ungueais associadas a edema e dor de partes moles na topografia das falanges distais de ambos os hálux, na ausência de lesões articulares propriamente ditas. Associadamente observamos nesta doente quadro de psoríase plantar antecedente o início da síndrome.

O tratamento da síndrome POPP permanece um desafio. Medicações sistêmicas como antiinflamatórios não hormonais, sulfasalazina [11, 12], corticoesteróides, cicosporina, retinóides [13] e metotrexate [14-16] foram utilizados com respostas limitadas. Recentemente, casos tratados com imunobiológicos anti-TNF demonstraram respostas extremamente variáveis. O etanercepte mostrou-se eficaz em um relato de caso [9]. Não há até o momento consenso sobre a melhor opção de tratamento, porém no caso aqui apresentado o etanercepte mostrou bom perfil de eficácia e segurança. Outros imunobiológicos diferentes dos anti-TNF e eficazes no tratamento da artrite reumatóide, como o abatacepte e o rituximabe, carecem até o momento de relatos de eficácia terapêutica na síndrome POPP.

Reportamos aqui variante rara de artrite psoriásica, denominada síndrome POPP, caracterizada por edema e dor de partes moles acometendo ambos os hálux, onicodistrofia e psoríase de intensidade variável, de curso crônico e que, até o presente momento, ainda representa um dilema quanto a sua precisa classificação e melhor opção de tratamento.

References

Referências

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