Siringoma eruptivo disseminado: Relato de caso
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https://doi.org/10.5070/D37gm1z442Main Content
Siringoma eruptivo disseminado: Relato de caso
Cristiana Silveira Silva1, Murilo Barreto Souza2, Kelma Assis Sandes Lima3, Marco Antonio Cardoso de Almeida4, Paulo Ricardo Criado5
Dermatology Online Journal 15 (2): 7
1. Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da FTC, Salvador-BA, Brasil. silveira.cristiana@gmail.com2. Faculdade de Medicina da FTC
3. Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da FTC
4. Hospital São Rafael
5. HC-FMUSP
Abstract
Syringomas are benign adnexal tumors derived from the intraepidermal portion of eccrine sweat ducts. Clinically, they usually appear as small yellow or skin-colored papules ranging from 1-3 mm in diameter on the lower eyelids. The condition of eruptive syringomas is a clinically distinct, uncommon variant of syringomas. This entity was first recognized by Darier and Jaquet in 1887. Since the initial description, less than 100 cases have been reported to date. Although eruptive syringomas can develop on various sites of the body, instances of widespread involvement, known as generalized eruptive syringoma, are rare. In this paper, we present a case of generalized eruptive syrignoma on a 26-year-woman. She exhibited multiple, eruptive asymptomatic papules, symmetrically distributed on the face, scalp, upper and lower extremities, chest, and abdomen.
Resumo
Os siringomas são tumores benignos originados da porção intraepidérmica dos ductos sudoríparos écrinos. Eles se apresentam comumente como pápulas cor da pele, variando entre 1-3 mm, localizadas na região palpebral. A forma eruptiva, uma apresentação rara, foi descrita por Darier e Jaquet em 1887. Desde a sua descrição inicial, foram relatados menos de 100 casos na literatura médica. Apesar do siringoma eruptivo acometer diversas áreas do corpo, a sua apresentação disseminada é ainda mais rara, e é denominada siringoma eruptivo disseminado. Descrevemos um caso de siringoma eruptivo disseminado em uma paciente do sexo feminino de 26 anos, envolvendo a face, couro cabeludo tronco, abdome e extremidades.
Caso clínico
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| Figure 1 | Figure 2 |
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| Figura 1. Pápulas cor da pele na região palpebral. Figura 2. Pápulas na região cervical posterior. | |
Paciente do sexo feminino, parda, 26 anos, foi atendida no ambulatório de dermatologia com queixa de lesões assintomáticas na região palpebral há 4 anos, com disseminação progressiva para o pescoço, tronco, abdome e membros nos 2 anos seguintes. Desde então as lesões permaneceram inalteradas. A paciente negava acometimento de mucosas e da região palmo plantar. Referia que uma irmã apresentava lesões semelhantes, porém acometendo apenas a região palpebral. Negava outros casos semelhantes entre familiares, assim como o uso de medicações, suplementos alimentares e doenças prévias. O exame físico revelou numerosas pápulas acastanhadas medindo entre 1- 4 mm de diâmetro,distribuídas de forma simétrica na região palpebral (Figura 1), cervical (Figura 2), axilar (Figura 3), couro cabeludo, tronco (Figura 4, Figura 5), dorso, abdome, membros superiores e membros inferiores sem alopecia associada . A região palmo plantar e as mucosas não foram afetadas. Os demais aspectos do exame físico encontravam-se dentro da normalidade.
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| Figure 3 | Figure 4 |
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| Figura 3. Pápulas acastanhadas na região axilar. Figure 4, Figura 5. Pápulas no tronco anterior e região cervical. | |
Achados histopatológicos
A biópsia cutânea de lesão do antebraço direito identificou epiderme normal. Na derme superior se observava proliferação neoplásica benigna, não capsulada, compostas por células epiteliais écrinas, diferenciando múltiplas ilhotas de células dispostas em pequenos ductos, revestidos por uma cutícula eosinofílica e de aspecto "giriniforme," inclusas no estroma dérmico esclerosante.
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| Figure 6 | Figure 7 |
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| Figura 6. Epiderme sem alterações. Proliferação neoplásica benigna na derme superficial. Figura 7. Proliferação neoplásica benigna composta por células epiteliais écrinas formando ductos, inclusas no estroma dérmico esclerosante. | |
Discussão
Os siringomas são tumores benignos derivados da porção intraepidérmica dos ductos sudoríparos. Acometem cerca de 0,6 porcento da população geral [1], ocorrendo com maior frequência em mulheres durante o período da puberdade [2,3].
Quinze anos após a descrição inicial por Kaposi em 1872 [4], Darier e Jacquet descreveram a forma eruptiva [5], uma variante rara de siringoma [6]. Recentemente, Friedman e Butler propuseram uma classificação de acordo com a apresentação clínica, dividindo os casos de siringoma em 4 grupos: a forma localizada, a forma associada à síndrome de Down, e as formas múltiplas e eruptivas, que juntas constituem a forma generalizada[7, 10]. Apesar do siringoma eruptivo acometer diversas áreas do corpo, a sua apresentação disseminada, denominada siringoma eruptivo disseminado [7] é rara, sendo esta a apresentação descrita neste trabalho. Clinicamente esta apresentação se caracteriza por múltiplas pápulas, da cor da pele ou discretamente pigmentadas, que aparecem em surtos, podendo se localizar na face, pescoço, tronco, abdome, axila e membros, poupando a região palmo plantar e mucosas, como ocorreu com a nossa paciente [7, 8]. O diagnóstico definitivo é dado através do exame anatomopatológico, que não difere dos achados encontrados nas apresentações mais comuns de siringomas [1].
A fisiopatologia do siringoma eruptivo ainda não está completamente esclarecida [2]. Estudos recentes sugerem que o siringoma eruptivo não corresponda a uma neoplasia verdadeira, mas sim a um processo reativo hiperplásico no ducto écrino, resultante de um processo inflamatório cutâneo prévio [2, 8, 9]. Estas evidências foram baseadas no aparecimento de siringomas eruptivos após casos de dermatite de contato [2], prurigo nodular [9], e em área de depilação [10], além da identificação de infiltrado inflamatório ao redor da porção alta do ducto sudoríparo no exame histopatológico de alguns casos de siringomas eruptivos [2]. No caso descrito neste trabalho, não houve relato de lesão cutânea ou processo inflamatório antecedendo ao quadro.
Existe também relato na literatura de associação de siringomas eruptivos com casos de Síndrome de Down [11, 12], diabetes [13], milium [6, 14], sarcoidose [15], elevação do antígeno carcinoembrionário (CEA) [16] e alterações psiquiátricas [17]. As formas atípicas do siringoma eruptivo também podem simular um quadro de urticária pigmentosa [18].
O tratamento dos siringomas geralmente é insatisfatório. Resultados variáveis são observados com diversas opções terapêuticas, como a utilização de PDL (pulsed dye laser) [8], laser de CO2 associado a ácido tricloroacético [19], anticorpos monoclonais antiglândulas écrinas [20], tretinoína tópica [21], atropina tópica [22], eletrocoagulação [8], dermabrasão[8], dentre outras. No caso descrito não foi realizado nenhum tratamento, e a paciente cursou com quadro clínico inalterado durante os 12 meses do período de acompanhamento.
Referências
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