Dermatology Online Journal

Lepra infantil: Presentación de un caso (Childhood leprosy: Report of a case)
Beatriz Di Martino Ortiz¹, Mirtha Rodriguez Masi², Oilda Knopfelmacher³, Lourdes Bolla de Lezcano⁴
Dermatology Online Journal 17 (1): 13

1. Dermatopatólogo
2. Médico dermatólogo. Profesor asistente
3. Médico dermatólogo. Profesor adjunto y Jefe de Sala
4. Médico dermatólogo. Profesor Titular y Jefe de Cátedra
Cátedra de Dermatología
Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, Paraguay. beatrizdimartino@gmail.com

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Abstract

Childhood leprosy is very common, especially in tropical and subtropical areas, such as Paraguay. Early symtoms can be missed in a routine examination and the diagnosis can pass unnoticed. Pediatricians and dermatologists should remember the manifestations of this disease in order to make an early diagnosis. We present the case of a 10-year-old child with borderline Hansen disease, considered unusual in children. She was treated with multibacillary therapy (MB-WHO) with the combination of Rifampicin 600 mg, clofazimine 300 mg, and dapsone 100 mg once a month (the three drugs together on the same day once a month for 18 months); the remaining 28 days of the month, the child received clofazimine 50 mg/day and dapsone 100 mg/day (the two drugs together on the same day 28 days of the month for 18 months). This therapy produced complete remission of the lesions without reactional states.

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Resumen

La lepra entre los niños es más frecuente de lo que se solía pensarse, sobre todo en lugares tropicales y subtropicales, como nuestro país. El hecho de que los síntomas iniciales de la lepra son muchas veces mal diagnosticados por pacientes y médicos, hace que el diagnóstico se establezca tardíamente, motivo por el cual el pediatra y dermatólogo deberían pensar en esta enfermedad para realizar de esta manera un diagnóstico precoz con el tratamiento específico. Se presenta el caso clínico de una niña de 10 años de edad con una forma de lepra considerada poco frecuente en niños. Se realizó tratamiento con terapia multibacilar (MB-OMS) con Rifampicina 600 mg/día + Clofazimina 300 mg/día + Dapsona 100 mg/día una vez al mes (las tres drogas juntas el mismo día en toma mensual) y los 28 días restantes del mes con Clofazimina 50 mg/día + Dapsona 100 mg/día (las dos drogas juntas el mismo día durante 28 días), hasta completar con este esquema 18 meses. La remisión de las lesiones fue completa y no se observaron episodios reaccionales.

Introducción

En países en desarrollo, donde la lepra constituye un problema de salud pública, es bien aceptado que los niños, por debajo de los 5 años son más susceptibles de desarrollarla que los adultos. Alrededor del 17.13 por cento de todos los casos de lepra en la India son en niños por debajo de 15 años [1].

Muchos estudios sugieren que la presencia de contactos intradomiciliarios de pacientes leprosos aumenta el riesgo de infección y el desarrollo de la enfermedad [2, 3, 6].

Van Beers et al [2] demuestran que el riesgo de que un niño desarrolle lepra es 4 veces mayor en contacto con personas próximas y 9 veces mayor en los contactos intradomiciliarios. El máximo riesgo se observa cuando el contacto es multibacilar e intradomiciliario.

El riesgo de desarrollar lepra es similar con un contacto paucibacilar (PB) intradomiciliario que otro multibacilar (MB) próximo [3]. Esto demuestra la importancia no solo del tipo de lepra sino de la distancia como factor contribuyente importante en el desarrollo de la misma.

La alta incidencia de reacciones y daños nerviosos en niños enfatiza la importancia de una detección temprana y tratamiento [3].

Caso clínico

Paciente escolar de sexo femenino, de 10 años de edad, de procedencia y residencia urbana, que refiere aparición de mancha oscura en brazo derecho de 2 años de evolución, asintomática, que fue sobreelevándose, y aumentando de tamaño, características con las que se presenta en la actualidad. Hace 1 mes lesiones sobreelevadas en piernas, brazos y rostro. Congestión nasal desde el inicio del cuadro.

Antecedentes patológicos familiares. Padre con diagnóstico de enfermedad de Hansen, hace 9 años. Recibió tratamiento por 6 meses abandonándolo posteriormente.

Figure 1	Figure 2
Figuras 1 y 2. Clínica. Placas eritematovioláceas en ambas mejillas y placas en plato invertido en MMSS derecho. Pequeños nódulos violáceos.

Examen físico. Dermatosis constituida por:

• Placa en plato invertido con centro claro, borde interno regular y borde externo difuso, de aproximadamente 5 x 2.5 cm en región malar derecha.

• Pápulas violáceas entre 0.5-0.8 cm de diámetros en todo el rostro (Figura 1).

• Placas en ambos miembros superiores (MMSS), de centros claros, borde interno regular y borde externo difuso, de aproximadamente 7 x 3.5 cm la mayor en brazo izquierdo y otras menores de similares características a las descritas anteriormente en antebrazos bilateral. Pápulas violáceas infiltradas, bien delimitadas, entre 0.5-0.8 cm de diámetros en antebrazos y brazos (Figura 2).

• En miembros inferiores (MMII) se observaban lesiones tipo placas de 10x5 cm en número de 2 en pierna izquierda con iguales características a las anteriores y múltiples nódulos bilaterales.

No se palpan cordones nerviosos. No se observan trastornos de la sensibilidad.

Métodos auxiliares del diagnóstico:

Laboratorio

Mucus y linfacutánea: negativos.

Analítica: Hb: 10.5; Hto.: 32; GB: 5600; N: 63; L: 33; E: 1; M: 3; VSG: 15; Glu: 70; Urea: 28; Crea: 0.7; Ac. úrico: 2.7; GOT: 6; GPT: 4; FA: 73; BT: 0.73; BD: 0.2; BI: 0.71; VDRL: no reactiva; Orina simple: sin alteraciones.

Con el diagnóstico clínico presuntivo de Enfermedad de Hansen se efectúa biopsia por punch de 0.3 cm de eje mayor de placa del brazo derecho. Se fija en formol neutro al 10 por cento y se procesa de manera rutinaria.

Anatomía patológica

Figure 3	Figure 4
Figuras 3 y 4. Histopatología. Granulomatosis dérmica con células gigantes. Histiocitos espumosos en profundidad (H&E).

Dermatosis granulomatosa, constituida por granulomas de tipo tuberculoide, no necrotizantes, de histiocitos epitelioides y escasos linfocitos periféricos que ocupan todo el espesor de la toma remitida y que no contactan con la epidermis en ninguno de los cortes examinados. Dichos granulomas tienden a coalescer. Se observan numerosas células gigantes multinucleadas de tipo Langhans (Figura 3). Ausencia de alteraciones epidérmicas. En profundidad histiocitos espumosos (Figura 4). No se observan cuerpos asteroides ni de Schaumann. Coloración de Ziehl Neelsen para BAAR: - (NEGATIVO).

Diagnostico Anatomo-Patologico:
Hansen Borderline Tubercoloso/Borderline Borderline (HBT/HBB).

Tratamiento y evolución

Se inicia tratamiento con terapia multibacilar (MB-OMS), ya que si bien no se encontraron bacilos en la biopsia ni en linfa-cutánea, el número de lesiones era >5, el cual se detalla en la Tabla.

La paciente completó 18 meses de tratamiento, con remisión total de las lesiones y sin cuadros reaccionales.

Discusión

La Lepra es una enfermedad de desarrollo lento con un amplio espectro clínico, histopatológico e inmunológico que para que se produzca es necesario la presencia del M. Leprae que está en relación directa con el estado de inmunidad del huésped. Cuando se produce una alteración en la inmunidad por factores como fármacos, fisiológicos: menstruación, gestación o parto, enfermedades intercurrentes: tuberculosis, vacunaciones, estrés, etc. rompen el equilibrio entre el M. Leprae y la inmunidad del huésped desencadenando la enfermedad.

Podemos afirmar que toda la clínica leprológica del adulto puede ser hallada en esta época de la vida.

La aparición antes del año de edad es excepcional y es rara antes de los 3 años [4]. En la mayoría de los casos las lesiones se sitúan en áreas expuestas y de contacto con el familiar bacilífero. Así se los encuentra en mayor proporción en: cara, nalgas, MMSS, etc. [4].

En la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, la paciente de menor edad con diagnostico de Hansen es una niña de 2 años, con una forma paucibacilar, Hansen tuberculoide (H.T.), cuya madre presentaba un Hansen lepromatoso (H.L.).

Un reciente estudio epidemiológico nacional sobre lepra infantil concluye que ésta es más frecuente en edades entre los 6-14 años y solo el 5.8-6 por cento de los casos se presentan en menores de 5 años, indicando que esta enfermedad requiere de mayor tiempo de incubación antes de manifestarse [2, 6]. En cuanto al sexo existe un ligero predominio del masculino con respecto al femenino [6], mientras que otros estudios señalan igual distribución para ambos sexos [2]. La lesión más frecuentemente encontrada fue la mácula hipopigmentada asociada a la alteración de la sensibilidad. La forma clínica predominante fue la tuberculoide (H.T.) abarcando más de la cuarta parte de los casos, seguido por las formas borderline (H.B) poco frecuentes antes de los 15 años [6], situación que coincide con otros estudios [2, 4]. Los estudios en las secreciones son positivos en menos del 2 por cento de los casos.

Las publicaciones actuales muestran un aumento de la incidencia de la lepra en niños [5, 7].

En general está bien aceptado que los grupos más frecuentemente registrados en niños son los de la lepra indeterminada (HI), tuberculoide-tuberculoide (HT), borderline tuberculoide (BT) y borderline-borderline (HB), mientras que las formas borderline lepromatosa (BL) y lepromatosa-lepromatosa (HL) son solo ocasionalmente encontradas. Esta situación es paradójica, debido al sistema inmune pobremente desarrollado en niños.

En conclusión, los niños con lepra constituyen un grupo significativo de enfermos donde los contactos familiares probablemente representen un rol importante en su desarrollo [8].

References

1. Fakhouri R, Soto M, Manini M, Margarido L. Nodular leprosy of childhood and tuberculoid leprosy: a comparative, morphologic, immunopathologic and quantitative study of skin tissue reaction. Int J Lepr Other Mycobact Dis 2003; 71(3): 218-226. [PubMed]

2. VN Sehgal & Joginder. Leprosy in children: correlation of clinical, histopathological, bacteriological and inmunological parameters. Lepr Rev 1989; 60: 202-205. [PubMed]

3. Jain S, Reddy RG., Osmani S., Lockwood DN., Suneetha S. Childhood leprosy in an urban clinic, Hyderabad, India: clinical presentation and the role of household contacts. Lepr Rev 2002; 73: 248-253. [PubMed]

4. Cabrera H, Gatti F. Dermatología de Gatti-Cardama. 12ª ed. Buenos Aires: Editorial El Ateneo; 2003. p. 153-180.

5. José L. Gómez. Lepra. En: Pueyo S. y Máximo J. Dermatología infantil en la clínica pediátrica. 1ª ed. Buenos Aires: Editorial Artes Gráficas Buschi S.A.; 1999. p. 80-84.

6. Samaniego G, Moreno LM, Wiens C. Características de la Lepra Infantil en el Hospital Mennonita Km. 81. Pediatría 2006; 33(2).

7. Terencio de las Aguas J. Situación de la lepra en el mundo. Medicina Cutánea 2005; 33: 191-192.

8. Di Martino B, Ibañez ME, Lezcano L, Rodríguez Masi M, Knopfelmacher O, Bolla L. Hansen lepromatoso reaccional en un paciente pediátrico. Fontilles Rev Leprol 2008; 26 (6): 499-506.

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