Resumen
La queratosis liquenoide crónica es una rara entidad que consiste en el desarrollo progresivo de lesiones verrucosas asintomáticas en tronco y miembros con una distribución parcialmente linear. Presentamos a una paciente de 78 años que tenía una historia de varios años de evolución de pápulas y placas queratósicas en tronco y miembros. El diagnóstico de queratosis liquenoide crónica era evidente tanto clínica como histológicamente. Se inició tratamiento con PUVA, obteniéndose un excelente resultado.
La queratosis liquenoide crónica (QLC) es un desorden infrecuente caracterizado por el desarrollo a lo largo de los años de pápulas asintomáticas gruesas, rugosas y descamativas localizadas en tronco y miembros, ocasionalmente distribuidas en un patrón linear. El tratamiento es difícil y frecuentemente decepcionante. Las terapias tópicas son generalmente ineficaces. Sólo se han producido algunas remisiones con el empleo de retinoides orales y PUVA. Presentamos un nuevo caso de QLC que respondió favorablemente a la terapia con PUVA, la cual debería considerarse como un tratamiento de primera línea en esta rara entidad.
Caso clínico
Un varón de origen polaco de 78 años fue visto en nuestro servicio en enero de 1998 por una dermatosis verrucoide de 6 años de evolución localizada en muslos, parte superior de miembros, abdomen y parte superior de espalda (Figura 1). La cara, las palmas, las plantas, las mucosas, el pelo y las uñas se encontraban indemnes. La dermatosis asintomática consistía en multitud de pápulas firmes, rojas o marronáceas, de superficie queratósica y rugosa. La piel adyacente tenía un aspecto normal. Al comienzo esas pápulas estaban bien individualizadas y se distribuían linearmente, sobre todo en los muslos.
| Figura 1 |
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| Figura 1. Aspecto del abdomen evidenciando pápulas queratósicas de distribución linear. |
No se detectó historia familiar de dermatosis similares. El paciente tenía antecedentes de cardiopatía isquémica, infarto de miocardio e insuficiencia tiroidea. Las medicaciones actuales incluían digoxina, amiodarona, bumetanida, losartán, levotiroxina y fluidiona. El hemograma y la bioquímica hemáticas no mostraron anormalidades.
La histopatología reveló una hiperqueratosis ortoqueratósica, sin espongiosis ni exocitosis. Había una acantosis irregular. En la dermis superior se apreciaba un infiltrado linfocítico con algunos eosinófilos. El infiltrado era predominantemente superficial, con algunas áreas difusas. En el seno del infiltrado se observaba pigmento melánico (Fiigura 2). Se podían observar cuerpos coloides en las proximidades de la unión dermo-epidérmica. Se apreciaban también focalmente tapones queratósicos intraepidérmicos (Figura 3) con adelgazamiento de la capa espinosa.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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| Figura 2. Infiltrado mononuclear en dermis alta | |
| Figura 3. Otra visión de la epidermis | |
Se inició tratamiento con PUVA dos veces por semana hasta un total de 26 sesiones (86,5 Julios). Al final del tratamiento las lesiones queratósicas se habían resuelto, y la piel estaba lisa. Sólo quedaron unas pigmentaciones residuales marronáceas. El paciente estaba extraordinariamente satisfecho con el resultado del tratamiento y su aspecto cosmético. Tras un seguimiento de dos años, sólo se observó una recaída mínima que no requirió retratamiento.
Discusión
El término de queratosis liquenoide crónica fue propuesto por Margolis en 1972 para denominar esta entidad, cuya primera descripción data de finales del siglo XIX (Kaposi 1895, Nekam 1938). Es un trastorno que afecta tronco y miembros de manera más o menos simétrica. Tiene predilección por las superficies extensoras de muslos y antebrazos, pero también puede afectar al cuello y los pies e incluso hacerse casi generalizado. Clínicamente las pápulas queratósicas se disponen en bandas paralelas o reticularmente. Este patrón es el responsable de los viejos términos con que se conocía a esta entidad, como "lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis" y "porokeratosis striata lichenoides". Las lesiones elementales pueden converger para formar placas verrucosas. Estas estructuras verrucoides son secas, de color violáceo o marronáceo, a veces incluso telangiectásicas. Las pápulas del tronco son clásicamente más finas. Más aun, en el 75% de los casos aparece una erupción eritematoescamosa mediofacial que recuerda a la dermatitis seborreica.[1,2] En el 50% de los pacientes se encuentran afectadas las mucosas oral o genital en forma de ulceraciones, infiltraciones o inflamación.[2] El área ocular puede estar afectada [3], como en el caso inicialmente descrito por Nekam.[4] Se ha descrito con frecuencia la participación de las palmas y plantas y las uñas se encuentran alteradas en el 30% de los enfermos.[1,2] Este trastorno no parece tener una predisposición sexual y se ha descritos en todas las edades, aunque los casos infantiles son raros.[1]
Histológicamente, la hiperqueratosis paraqueratósica focal forma algunos tapones intraepidérmicos, que a veces pueden ser muy gruesos. La capa espinosa es frecuentemente atrófica. Con frecuencia hay liquefacción de la capa basal y presencia de muchos cuerpos coloides. La dermis superior está ocupada por un infiltrado linfocítico en banda de límite inferior neto. Algunas células mononucleares pueden migrar a la epidermis. La histología puede simular un liquen plano hipertrófico,[5] el cual constituye el principal diagnóstico diferencial de la entidad que nos ocupa. Sin embargo, en la QLC la distribución de las lesiones es diferente y el prurito está normalmente ausente.
Ocasionalmente se han publicado pacientes con QLC y enfermedades sistémicas tales como hepatitis, leucemia linfoide crónica o nefropatía, pero en este momento no se puede establecer relación entre la QLC y enfermedad visceral. Concretamente en nuestro paciente no se detectó ninguna patología concomitante.
El curso de la enfermedad es crónico y progresivo durante muchos años. Algunas lesiones pueden desaparecer espontáneamente, dejando o no una atrofia pigmentada residual.[5] De manera excepcional se puede asistir a una remisión espontánea completa.[6]
La revisión de la literatura demuestra que el tratamiento de la QLC es difícil. Las modalidades de tratamiento tópicas ensayadas (alquitranes, esteroides) son ineficaces.[2,7] No obstante, un trabajo reciente muestra un paciente que respondió favorablemente al calcipotriol.[8] Los corticoides sistémicos no han sido eficaces. Entre los otros tratamientos sistémicos empleados, el etretinato, la isotretinoína, el PUVA y el RePUVA han mostrado ocasionalmente respuestas parciales o completas.[1,3,8] Aunque algunos enfermos no han respondido a estos mismos tratamientos, nuestro caso ilustra una brillante respuesta al PUVA, de manera que este debería ser considerado como un tratamiento útil para este trastorno.
Bibliografía
1. Patrizi A, Neri I, Passarini B, Varotti C. Keratosis lichenoides chronica: a pediatric case. Dermatology 1995;191(3):264-7. PubMed2. Masouye I, Saurat JH. Keratosis lichenoides chronica: the centenary of another Kaposi's disease. Dermatology 1995;191(3):188-92. PubMed
3. Schnitzler L, Bouteiller G, Bechetoille A, Verret JL. [Keratosis lichenoides chronica with mucous membrane involvement and ocular pseudo-pemphigus. Follow-up study over 18 years. Retinoid therapy (author's transl)] Ann Dermatol Venereol 1981;108(4):371-9. PubMed
4. Nekam L. Sur la question du lichen moniliforme. Presse Med 1938;51:1000-1003.
5. Degos R. Kératose lichénoïde striée. In: Degos R, Civatte J, Belaïch S. Dermatologie. Flammarion Médecine-Sciences, Paris, 1975, p. 671f-671h.
6. van de Kerkhof PC. Spontaneous resolution of keratosis lichenoides chronica. Dermatology 1993;187(3):200-4. PubMed
7. Konstantinov KN, Sondergaard J, Izuno G, Obreshkova E. Keratosis lichenoides chronica. J Am Acad Dermatol 1998;38(2 Pt 2):306-9. PubMed
8. Grunwald MH, Hallel-Halevy D, Amichai B. Keratosis lichenoides chronica: response to topical calcipotriol. J Am Acad Dermatol 1997;37(2 Pt 1):263-4. PubMed
© 2001 Dermatology Online Journal