PACIENTE: Varón de 58 años
DURACIÓN: Diez meses
DISTRIBUCIÓN: Extremidad superior izquierda
HISTORIA: El paciente debutó con una historia de 2 semanas de placas eritematosas en la extremidad superior izquierda. Refería discreto prurito y una sensación de quemazón, negando ruborización, síntomas gastrointestinales, palpitaciones o síncope. Fue tratado con pomada de fluocinolona y con hidroxicina, refiriendo una ligera mejoría de los síntomas pero no cambios en la apariencia de la lesión. Sus antecedentes contemplaban una hepatitis B y un ictus con leve debilidad residual. Estaba siendo tratado con gabapentina, nifedifina y aspirina desde hacia varios años. No refería alergias.
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| Figura 1 | Figura 2 |
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EXPLORACIÓN FÍSICA: En la extremidad superior izquierda, afectando las regiones de tríceps y bíceps, había telangiectasias sobre placas eritematosas. El signo de Darier era negativo.
ESTUDIOS ANALÍTICOS: El hemograma, bioquímica, función hepática, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, velocidad de sedimentación y serología de lúes, fueron normales o negativos. El antígeno y anticuerpo de hepatitis B eran positivos, con negatividad del core y antígeno E.
HISTOPATOLOGÍA: Se observaba un infiltrado mononuclear escaso, superficial, con distribución perivascular y focalmente intersticial, con presencia de vasos sanguíneos dilatados. Un Giemsa mostró aproximadamente 10 mastocitos por campo de gran aumento. Un PAS fue negativo para hongos.
DIAGNOSTICO: Telangiectasia macularis eruptiva perstans
COMENTARIO: La telangiectasia macularis eruptiva perstans es una forma rara de mastocitosis cutánea que se observa en menos de un uno por ciento de todos los pacientes con mastocitosis.[1,2] Afecta a adultos y ha sido descrita sólo en un niño.[3] Clínicamente se observan máculas de bronceadas a marrones y un eritema en placas con telangiectasias, frecuentemente afectando al tronco. Sin embargo se han descrito formas faciales unilaterales.[4] La mayoría de los pacientes sólo tienen afectación cutánea con picor de intensidad variable.[5] La afectación sistémica es rara pero puede incluir episodios de cefalea, rubor, síntomas gastrointestinales, palpitaciones, esplenomegalia, síncope, infiltración mastocitaria de la médula ósea, y alteraciones radiográficas óseas. El cuadro no ha sido relacionado con el desarrollo de procesos malignos. Es importante la diferenciación del síndrome carcinoide.
El diagnóstico de telangiectasia macularis eruptiva perstans puede se confirmado por estudio histológico. Los mastocitos rodeando las vénulas capilares y los plexos venosos superficiales se tiñen con Giemsa, azul de toluidina, esterasa cloroacetato y esterasa aminocaproato.
El objetivo primario del tratamiento en la telangiectasia macularis eruptiva perstans es el alivio sintomático. Los antagonistas H1 pueden ser útiles para el alivio sintomático. Se ha publicado una resolución temporal de telangiectasia macularis eruptiva perstans con el láser de colorante de 585 nm.[6] Es importante pretratar con antihistamínicos H1 y H2 adecuados para evitar complicaciones derivadas de la liberación de mediadores inducida por el láser.
Bibliografía
1. Parkes Weber F, Mellenschmied R. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Br J Dermatol Syphilol 1930;42:374.2. Cohn MS, Mahon MJ. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. JJournal of the American Osteopathic Association, 1994 Mar, 94(3):246-8 PubMed.
3. Sarkany RP; Monk BE; Handfield-Jones SE. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a case report and review of the literature. Clinical and Experimental Dermatology, 1998 Jan, 23(1):38-9 PubMed.
4. Fried SZ, Lynfield YL. Unilateral facial telangiectasia macularis eruptiva perstans. Journal of the American Academy of Dermatology, 1987 Jan, 16(1 Pt 2):250-2 PubMed.
5. Soter NA. The skin in mastocytosis. Journal of Investigative Dermatology, 1991 Mar, 96(3):32S-38S; discussion 38S-39S PubMed.
6. Ellis DL. Treatment of telangiectasia macularis eruptiva perstans with the 585 nm flashlamp-pumped dye laser. Dermatologic Surgery, 1996 Jan, 22(1):33-7 PubMed.
© 2000 Dermatology OnLine Journal