Esteatocistoma múltiple
Narayan S. Naik, M.D.¹
Dermatology Online Journal 6(1): 10
Traducido por Beatriz Pacheco

Paciente

Mujer de 22 años

Duración

Dos años

Distribución

Cuello, pecho y abdomen

Historia

La paciente refería la presencia de lesiones múltiples en el cuello, pecho y abdomen, de dos años de evolución.

Las lesiones eran sintomáticas y no habían cambiado desde su aparición. No había recibido tratamiento. Refería la formación previa de queloides en zonas de trauma.

No refiere otros antecedentes personales ni familiares relevantes.

Figura 1	Figura 2

Examen Físico

Se observan numerosos tumores subcutáneos, de 3 a 5 mm, firmes, bien delimitados, de color amarillento o similar al de la piel circundante, localizados en la zona anterior del cuello, pecho y abdomen. No se observaba punctum central en ninguna de las lesiones. En la parte alta del pecho se observaban placas hiperpigmentadas, lisas y brillantes.

Estudios de Laboratorio

Ninguno

Histopatología

Se observa un quiste con pared constituida por epitelio estratificado fino, de la que surgen lóbulos de glándulas sebáceas.

Diagnóstico

Esteatocistoma múltiple

Comentario

El esteatocistoma múltiple es una enfermedad hereditaria infrecuente, caracterizada por la aparición de múltiples quistes dérmicos, asintomáticos, de tamaño variable. Se transmite con un patrón autosómico dominante, existiendo casos esporádicos. Las lesiones únicas de esteatocistoma simple no son hereditarias.

La enfermedad suele comenzar en la adolescencia o inicio de la edad adulta, afectando a ambos sexos. Las lesiones se localizan en el tronco y extremidades proximales, pudiendo aparecer en el escroto, muslos, antebrazos y espalda. Las lesiones no tienen punctum central, pero drenan un líquido aceitoso o cremoso al puncionarlas. Se ha asociado con paquioniquia congénita, acroqueratosis verruciforme, liquen plano hipertrófico, hipohidrosis, hidradenitis supurativa y dientes al nacimiento.

Histológicamente, se observan quistes en la dermis media con una pared epitelial eosinófila, ondulada. En la proximidad del quiste o unidos a su pared se aprecian lóbulos sebáceos aplastados. Dentro del quiste puede haber lanugo. Se cree que la pared se origina en el ducto sebáceo.

Se ha descrito su asociación con quistes vellosos. [1] Los esteatocistomas tienen muchos aspectos en común con los quistes vellosos eruptivos, incluyendo la edad de aparición, el patrón de herencia, el aspecto clínico y la distribución. Se han descrito lesiones híbridas, con características histológicas de ambos cuadros[2], y la aparición de ambos tipos de lesiones en el mismo paciente. Se ha sugerido que las dos enfermedades pueden pertenecer a un mismo espectro, o alternativamente, que puedan ser distintas atendiendo al patrón de queratinas que expresan. Las lesiones de esteatocistoma múltiple expresan queratinas 10 y 17, mientras los quistes vellosos eruptivos sólo expresan queratina 17.[3]

Esta enfermedad no supone un riesgo para la salud del paciente, pero es un problema estético.[4] Existen pocas opciones terapéuticas satisfactorias. La aspiración con aguja puede disminuir el tamaño de las lesiones durante meses. El número y tamaño de las lesiones suele hacer inviable su extirpación quirúrgica. Las lesiones inflamadas pueden infiltrarse con corticoides o drenarse quirúrgicamente. El isotretinoino no elimina las lesiones pero puede disminuir el tamaño de las supurativas.

Bibliografía

© 2000 Dermatology OnLine Journal