PACIENTE: 38 años de edad
DURACIÓN: 31 años
DISTRIBUCIÓN: Caras laterales del cuello y axila derecha.
HISTORIA: Las lesiones han presentado brotes y remisiones desde la infancia. Nota picor previo al brote. La fricción exacerba la erupción. Hay historia de infecciones recurrentes. Los antecedentes familiares incluyen dos hermanos y un tío paterno con el mismo proceso.
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| Figura 1 | Figura 2 |
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EXPLORACIÓN FÍSICA: En axila derecha y cuello se apreciaban placas eritematosas con erosiones y costras. No había vesículas ni ampollas.
ESTUDIOS DE LABORATORIO: Nada.
HISTOPATOLOGÍA: Hiperplasia epidérmica con áreas de acantolisis suprabasal de grosor casi completo.
Diagnóstico: pénfigo benigno familiar.
COMENTARIO: El pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey es una enfermedad autosómica dominante que parte de un trastorno en la adhesión queratinocitaria.[1] La fragilidad cutánea es probablemente debida a alteraciones en los componentes desmosómicos y en la unión de los filamentos de queratina a los desmosomas.[2,3,4] La infección cutánea con levaduras, bacterias o virus puede jugar un papel en la patogenia. Ambos sexos están igualmente afectados.
Los signos y síntomas suelen aparecer a partir de los once años, con un predominio en la tercera y cuarta décadas de la vida, aunque se ha descrito en la infancia.[5] La mayoría de pacientes tienen una afectación limitada, predominando en axilas, ingle, pliegues y parte posterior del cuello. Las mucosas se afectan con poca frecuencia. En la mitad de los pacientes aparecen estrías blancas longitudinales ungueales.
La mayoría de los pacientes no presenta problemas de salud asociados, aunque ocasionalmente ocurre un mal olor en la piel afectada. Muchos pacientes empeoran con la fricción. Otros lo hacen con la exposición solar.
El diagnóstico diferencial incluye el intértrigo y las infecciones bacterianas y fúngicas crónicas. El pénfigo vulgar puede ser similar en su clínica, pero es más diseminado y frecuentemente afecta a mucosas. La histopatología es característica y evidentemente útil para establecer el diagnóstico.
El pénfigo benigno familiar responde a antibióticos tópicos o sistémicos con frecuencia. Tanto tetraciclina tópica, como ácido fusídico o imidazoles son eficaces. Las tetraciclinas han dado los mejores resultados como tratamiento sistémico. Los glucocorticoides orales se reservan para los casos más severos, dado el posible rebote. Un trabajo postula una combinación de antibióticos sistémicos y corticoides tópicos. Otros tratamientos eficaces han sido el metotrexato, retinoides, ciclosporina, radioterapia y láser de dióxido de carbono.[6]
Bibliografía
1. Marsch WC; Stuttgen G. Generalized Hailey-Hailey disease. British Journal of Dermatology, 1978 Nov, 99(5):553-60 PubMed.2. Ishibashi Y; Kajiwara Y; Andoh I; Inoue Y; Kukita A. The nature and pathogenesis of dyskeratosis in Hailey-Hailey's disease and Darier's disease. Journal of Dermatology, 1984 Aug, 11(4):335-53 PubMed.
3. Haftek M; Kowalewski C; Mesnil M; Blaszczyk M; Schmitt D. Internalization of gap junctions in benign familial pemphigus (Hailey-Hailey disease) and follicularis (Darier's disease). British Journal of Dermatology, 1999 Aug, 141(2):224-30 PubMed.
4. McGrath JA. Hereditary diseases of desmosomes. Journal of Dermatological Science, 1999 Jun, 20(2):85-91 PubMed.
5. Burge SM. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. British Journal of Dermatology, 1992 Mar, 126(3):275-82 PubMed.
6. Kruppa A; Korge B; Lasch J; Scharffetter-Kochanek K; Hunzelmann N. Successful treatment of Hailey-Hailey disease with a scanned carbon dioxide laser [letter] . Acta Dermato-Venereologica, 2000 Jan-Feb, 80(1):53-4 PubMed.
© 2000 Dermatology OnLine Journal