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Carcinoma mucinoso cutáneo
Tumor inguinal translucido de larga evolución.
García-Doval I, De la Torre C, Losada A, Toribio J, Cruces-Prado MJ.
Traducido por Beatriz Pacheco

Hospital Provincial de Pontevedra. España.

Comentario

El carcinoma mucinoso cutáneo es una neoplasia infrecuente.[1-3] Sus características principales son las siguientes:

Características clínicas principales:[2,3]
  • 800calizados en la cabeza.
  • De crecimiento lento, describiéndose con morfología cupuliforme con aspecto translúcido, o como una masa subcutánea.
  • Tendencia a la recurrencia local, las metástasis son excepcionales.[4]
  • El tratamiento de elección es la cirugía. Se ha empleado con éxito la cirugía de Mohs.[5,6]
  • Debe distinguirse del carcinoma mucinoso metastásico (mamario, de colon, gástrico, pulmonar, ovárico o pancreático). Es importante descartar la existencia de tumores primarios en estas localizaciones.

Características histopatológicas principales:[2,3,7]
  • Lagos dérmicos de sialomucina, que se tiñe debilmente, separados por finos septos fibrosos. En estos"lagos" flotan pequeños islotes celulares.
  • Las células son redondas o cuboidales, con una relación nucleo-citoplasma elevada. Algunas de ellas tienen un citoplasma vacuolado, llegando a formar luces ductales.
  • No se aprecian inflamación ni atipia

Nuestro caso muestra algunas peculiaridades. Su localización es poco frecuente (sólo un 1 0e los carcinomas mucinosos se localizan en la ingle). En nuestro paciente se asoció a la aparición de basaliomas múltiples y enfermedad de Bowen, sin otros signos clínicos o de laboratorio de arsenicismo, síndrome de Gorlin o xeroderma pigmentoso. Llamaba también la atención la evolución prolongada, de 35 años, hablendo a favor de un pronóstico benigno, pero con tendencia a la recurrencia local.

Histogénesis:[1]

La histogénesis del carcinoma mucinoso es discutida. Creemos que es más probable un origen apocrino. En las siguientes líneas se resumen los argumentos a favor de uno y otro origen:

Origen apocrino:[7]
  • Presencia de secrección por decaptación en las células luminales, característica típica de la secreción apocrina.
  • Es indistinguible, histologicamente, del carcinoma coloide de la mama. Como la mama se considera una glándula apocrina modificada, el carcinoma coloide de la mama debe tener un origen apocrino.
  • Las células muestran similitud con las del hidradenoma de células pálidas, una neoplasia de origen apocrino.[8]
  • En los lagos de mucina flotan células plasmocitoides, característica que se ha descrito como apocrina.
  • Tinción positiva para lactoalbúmina y gross cystyc disease fluid protein-15.[9]

Origen ecrino:
  • Mezcla de células claras y oscuras, como en la porción secretora del ovillo ecrino.[10]
  • Histoquímica similar a la del epitelio secretor ecrino: positividad para succinato deshidrogenasa y fosforilasa.[10]
  • Hallazgos inmunohistoquímicos: positividad del CEA, como otros tumores ecrinos [11], y coexpresión de citoqueratinas y vimentina, como las células secretoras de la glándula ecrina fetal.[12]
  • Similitud ultraestructural de la secrección con la de las células oscuras del ovillo ecrino.[10] La presencia de mucina extracelular y su acúmulo intercelular formando canalículos se han considerado argumentos a favor de un origen ecrino.[4]

Bibliografía

1. Lennox B, Pearse AGE, Richards HGH. Mucin-secreting tumors of the skin: with special reference to the so-called mixed-salivary tumour of the skin and its relation to hidradenoma. J Pathol Bacteriol 1952; 64: 865-80.

2. Karimipour DJ, Johnson TM, Kang S, Wang TS, Lowe L. Mucinous carcinoma of the skin. J Am Acad Dermatol 1996; 34: 323-6.

3. González-Vela MC, Mira Soto MC, Val-Bernal JF. [Mucinous carcinoma of the scalp. Immunohistochemical study and review of the literature]. Actas Dermosifiliogr. 1997; 88: 270-5.

4. Pilgrim JP, Wolfish PS, Kloss SG, Heng MCY. Primary mucinous carcinoma of the skin with metastases to the lymph nodes. Am J Dermatopathol 1985; 7: 461-9.

5. Snow SN, Reizner GT. Mucinous eccrine carcinoma of the eyelid. Cancer 1992; 70: 2099-104.

6. Weber PJ, Hevia O, Gretzula JC, Rabinovitz HC. Primary mucinous carcinoma. J Dermatol Surg Oncol 1998; 14: 170-2.

7. Requena L, Kiryu H, Ackerman AB. Ackerman´s Histopathologic diagnosis of Neoplastic Skin Diseases. Neoplasms with Apocrine Differentiation. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1998: 907-47.

8. Santa Cruz DJ, Meyers J, Gnepp DR, Pérez B. Primary mucinous carcinoma of the skin. Br J Dermatol 1978; 98: 645-53.

9. Carson HJ, Gattuso P, Raslan WF, Reddy V. Mucinous carcinoma of the eyelid. An immunohistochemical study. Am J Dermatopathol 1995; 17: 494-8.

10. Headington JT. Primary mucinous carcinoma of the skin: histochemistry and electron microscopy. Cancer 1977; 39:1055-63.

11. Fukamizu H, Tomita K, Inoue K, Takigawa M. Primary mucinous carcinoma of the skin. J Dermatol Surg Oncol 1993; 19: 625-8.

12. Muramatsu T, Takagi K, Yashiki A, Sakurai S, Honoki K, Shirai T. Mucinous carcinoma of the skin. Br J Dermatol 1995; 133: 820-1.