Tumor linfoepitelial benigno cutaneo ("linfadenoma cutaneo")
Ramon M. Pujol, M.D., Xavier Matias-Guiu, M.D., Rosa Taberner, M.D., Agustín Alomar M.D.
Dermatology Online Journal 5(1): 5
Traduzido para o portugues por Dr. George Barros Leal, Fortaleza, Brasil

Resumo

O " tumor linfoepitelial cutaneo benigno" ou " linfadenoma cutaneo"eh um tumor anexial benigno distinto que apresenta uma combinacao caracteristica de lobulos de celulas epiteliais basaloides com um padrao histopatologico peculiar e um densa populacao histiocitica e linfoide intraepitelial de celulas T.

Nos relatamos um exemplo adicional desta neoplasia peculiar. Em adicao as caracteristicas histopatologicas, areas focais mostrando diferenciacao folicular inequivoca foram observadas na periferia do tumor. Em acordo com outros autores nos consideramos que esta neoplasia deveria ser incluida dentro do espectro dos neoplasmas de origem pilosebacea. Não obstante, nos consideramos que o conceito original e simples de " tumor linfoepitelial cutaneo benigno" parece mais apropriado e ilustrtivo que o mais largamente utilizado termo de " linfadenoma cutaneo" para definir esta rara neoplasia anexial benigna.

Introducao

O "tumor linfoepitelial cutaneo benigno"[1] ou "linfadenoma cutaneo"[2] eh um tumor anexial benigno raro caracterizado por um padrao peculiar de lobulos de celulas basaloides mescladas com uma densa populacao linfocitica e histiocitaria de celulas intraepiteliais.

Desde a descricao original, a histogenese deste tumor anexial cutaneo benigno tem sido materia de debate.[1-14] Alguns estudos tem relacionado " linfadenoma cutaneo " a carcinoma baso celular [9] or tricoepiteloima desmoplastico. Outros autores reportaram que esta neoplasia eh um tricoblastoma com caracteristicas adamantinoides.[11-13] Estudos adicionais tem considerado o linfadenoma cutaneo como uma neoplasia ligada a um tumor sudoriparo imaturo que poderia corresponder a um peculiar " siringoma solido linfotropico".[4]

Relato de Caso

Uma mulher de 34 anos foi encaminhada ao nosso Departamento com uma historia de uma papula solitaria de crescimento lento presente h· 3 anos na area frontal.

O exame fisico revelou uma mulher aparentemente saudavel com uma papula em forma de domo, solitaria, firme, cor da pele, medindo 0,6 x 0,6 cm de diametro na area frontal direita. O resto do exame fisico foi normal. A historia familiar e medica pregressa eram irrelevantes.

O diagnostico clinico foi carcinoma baso celular ou "tumor anexial" e uma excisao cirurgica completa foi realizada.

Resultados

Figura 1	Figura 2
Tumor composto de lobulos epiteliais irregulares e ninhos d multiplos tamanhos e formas (H-E x 40)	Lobulos epiteliais ligados por feixes perifericas de celulas basaloides em palicada e um nucleo central com aparencia de pseudo-cisto (H-E x100).

O exame histologico revelou um tumor Não - encapsulado ccomposto de lobulos epiteliais irregulares e ninhos de tamanhos e formas variaveis dentro de um estroma fibroso envolvendo a derme reticular. Estes lobulos encontravam-se ligados por uma a tres

Figura 3	Figura 4
Diferenciacao folicular (inducao papilar) na periferia do tumor (H-E x100).	Expressao da queratina pelo componente epitelial do tumor (AE1-AE3 x 100).

Na periferia do tumor alguns nodulos basaloides solidos foram observados. Formacao de germe folicular e inducao papilar foram ocasionalmente notadas. Nenhum ducto de glandula sudoripara foi notado dentro do tumor

Figura 5	Figura 6
Celulas linfoides intraepiteliais expressam marcadores de celulas-T (CD3 x 100).	Celulas dendriticas S-100+ Espalhadas no estroma e dentro das ilhas epiteliais (S-100 x 100).

Figura 7
Marcacao CD34 positiva no estroma que circunda o tumor. Não ha expressao nas celulas mesenquimais perilobulares. (CD34 x 40).

Estudos imunohistoquimicos revelaram que as celulas tumorais se coraram positivamente para os marcadores epiteliais AE1/AE3. O componente linfoide intraepitelial foi relevado com antigeno antileucocitario comum (ALC) e anticorpos monoclonais CD3. Celulas linfoides foram CD20 negativas. Celulas grandes CD30+, isoladas, foram raramente observadas dentro dos lobulos. Coloracao por proteina S - 100 revelou inumeras celulas dendriticas grandes no estroma e dentro das ilhotas epiteliais. Antigeno Carcinoembrionico (ACE) e citoqueratina de baixo peso molecular (CAM 5.2) foram negativas. Coloracao positiva para CD34 foi observada no estroma tumoral circundante, mas nenhuma expressao foi detectada nas celulas mesenquimais perilobulares.

Comentario

O tumor linfoepitelial cutaneo [1] foi originariamente descrito em 1987 por Santa Cruz e Barr como um novo tumor de anexos caracterizado por um componento celular duplo de celulas epiteliais e linfoides. Subsequentemente, o tumor foi designado "linfadenoma cutaneo" [2,8]

Este tumor manifesta-se clinicamente por um nodulo de crescimento lento, solitario, pequeno, nao ulcerado, localizado principalmente na cabeca. A idade do diagnostico varia entre 21 e 75 anos sem uma predominancia ligada a sexo. Eh um tumor benigno que nao tende a recorrer apos excisao cirurgica.[8]

Histologicamente, caracteriza-se por um nodulo intradermico nao capsulado, bem definido, formado por lobulos ovais ou arredondados, e ninhos com aparencia pseudocistica ou em forma de saco .[2,3] Em alguns casos, a conexao aa epiderme subjacente [7] ou aas unidades pilosebaceas tem sido observadas.[2]

A maioria dos lobulos limitava-se por uma a tres camadas de celulas basaloides com uma tendencia aa palicada periferica e uma area central com celulas frouxamente atachadas. Dentro dos lobulos, duas populacoes de celulas podiam ser visualizadas: celulas grandes miscigenando-se com celulas linfoides pequenas. As celulas grandes foram identificadas por apresentar citoplasma claro e nucleos vesiculares grandes.

Um estroma fibroso denso composto de fibras colagenas densas, fibroblastos, linfocitos e umas poucas celulas epiteliais grandes e claras tambem constitui caracteristica. Mucinose focal, [5] formacao de osteoma,[6] ou um componente importante do ducto da glandila sudoripara [7] sequestrados pelo tumor tem sido ocasionalmente notados. Estudos imunohistoquimicos suportam a presenca de dois padroes celulares distintos. Marcadores de citoqueratina rotulam as celulas epiteliais claras nos lobulos e as celulas basaloides perifericas, ao mesmo tempo que o componente linfoide reage com antigenos leucociticos comuns (CLA) e marcadores de celulas T (UCHL-1, CD3). Recentemente, algumas celulas claras grandes, intralobulares, com reacao CD30+ tem sido detectadas, provavelmente correspondendo a celulas linfoides ativadas. [14] Muitas celulas epiteliais grandes nos lobulos e algumas celulas dendriticas no estroma sao positivas para S-100. Em nosso caso, a expressao de CD34 foi negativa no estroma tumoral perilobular imediato com um padrao similar aquele reportado no carcinoma basocelular e tricoblastoma.[15]

A histogenese deste neoplasma ainda encontra-se nao explicada. Apesar de alguns autores terem postulado que corresponderia a uma forma rara de carcinoma baso celular [9] ou mesmo uma neoplasia com diferenciacao ductal sudoripara, [4,7] a maior parte dos relatos favorecem uma diferenciacao para estruturas pilosebaceas.[1-3,5,6,8-14] A presenca de queratinizacao central em alguns lobulos, agregados celulares centrolobulares circinados caracteristicos simulando contracorrentes escamosas, a presenca rara de celulas sebaceas dentro do tumor, a observacao ocasional de germes foliculares e as tentativas abortadas em formar mesenquima papilar sao caracteristicas que suportam esta ultima opiniao.[2,6,10] Adicionalmente, o estroma dermico perilobular divide caracteristicas histologicas com tecido conectivo da bainha perifolicular.

Ackerman et al[11] considereraram que o linfadenoma cutaneo eh uma variante do tricoblastoma ("tricoblastomavadamantinoide"). Alguns autores usaram esta denominacao [12] ou "tricoblastoma com caracteristicas adamantinoides"[13] para designar esta neoplasia. Outros autores apontaram a semelhanca histologica entre este tumor e o tricoepitelioma desmoplastico. Em nosso caso nos temos observado areas inequivocas de diferenciacao folicular e um padrao imunohistoquimico de expressao para CD34 identico aquele observado no carcinoma basocelular [17] mas nao no tricoepitelioma.

Portanto, nos recomendamos que esta entidade deveria ser incluida dentro do espectro dos tumores foliculares imaturos. Em nossa opiniaio, o linfadenoma cutaneo nao pode ser considerado simplisticamente como um "tricoblastoma adamantinoide" ja que isto poderia enevoar uma caracteristica relevante e marcante: o componente linfoide intratumoral. Este componente linfoide usualmente nao eh obsservado em variantes adamantinoides de outras neoplasias anexiais (p.exemplo carcinoma basocelular adamantinoide[16]) e eh uma caracteristica unica desta neoplasia. Adicionalmente, nos consideramos o conceito simples e original de "tumor linfoepitelial benigno da pele"[1] para ser mais adequado e ilustrativo que o termo mais largamente utilizado "linfoadenoma cutaneo"[2] (que implica numa nao provada diferenciacao glandular) para definir esta neoplasia anexial benigna.

Referencias