Dermatose purpurica pigmentada (purpura de Schamberg) em lactente.
A. Zvulunov,1 I Avinoach,2 L.Hatskelzon,3 S. Halevy.4
Dermatology Online Journal 5(1): 2
Traduzido para o portugues por Dr Ilo Furtado, Fortaleza, Brasil

Resumo

Purpura em lactente eh geralmente um sinal de alarme de doenca (infecciosa, hemato-oncologica ou imunologica)sistemica. Dermatoses purpuricas cronicas nao tem sido relatadas em lactentes e, assim, nao sao levadas em conta no diagnostico diferencial de purpuras nessa idade. Relatamos um caso de purpura progressiva em uma lactente que foi submetida a exaustivas investigacoes laboratoriais para afastar doenca sistemica. Baseado nos achados laboratoriais e na evolucao clinica, o diagnostico de purpura de Schamberg foi estabelecido.

Relato do caso

Uma lactente de 20 meses nos foi encaminhada por causa de uma erupcao purpurica que comecara nas extremidades 5 meses antes da primeira consulta. Gradualmente, a erupcao envolveu outras areas da pele. O clareamento da erupcao purpurica foi seguido por hiperpigmentacao residual. Os pais ficaram particularmente preocupados com o envolvimento facial, que se seguiu a um simples episodio de choro. Nao havia historia de epistaxe ou sangramento importante. Os antecedentes patologicos da paciente eram sem importancia, exceto por ocasionais episodios de otite media. A lactente nunca fizera uso de anti-inflamatorios hormonais ou nao-hormonais e, exceto por alguns tratamentos com antibioticos, nao tomou qualquer outra medicacao. Nasceu ao termo de uma gestacao sem problemas, e era a primeira filha de um casal nao-consanguineo e saudavel. Ela tinha um irmao saudavel de 4 meses. Nao havia historia familiar de purpura.

Ao exame fisico, a paciente parecia uma crianca saudavel e bem desenvolvida. Ela tinha uma grande e mal demarcada hiperpigmentacao marron clara a avermelhada no tronco e extremidades(fig 1). Nas coxas havia maculas purpuricas proeminentes(fig 2). Prova do laco foi positivo. No exame de fundo de olho, os vasos sanguineos reti- nianos estavam normais e nao havia hemorragias retinianas.

Figura 1	Figura 2
Extensas maculas vermelho-amarronzadas no troco da lactente.	Purpura cor-de-canela associada com maculas hiperpigmentadas em coxas.

Exames laboratoriais de rotina incluindo VHS, hemograma completo e SMA estavam normais. Esfregaco de sangue periferico revelou plaquetas normais, poucas hemacias em forma de alvo ou lagrima, bem como anisocitose com hipocromia. O tempo de protrombina e o tempo parcial de tromboplastina estavam normais. O tempo de sangria (metodo de Ivy) era de 4.5 segundos(normal). A agregacao plaquetaria induzida por adenosina-difosfatase, adrenalina, colageno e ristocetina estava normal tanto na paciente como em ambos os pais.

Biopsia com punch, obtida de uma macula purpurica recente na nadega esquerda, revelou infiltrados mononucleares perivasculares com hemacias extravasadas e poucos depositos de hemossiderina na derme superior sem aparente dano as paredes dos vasos(Fig 3,4). A coloracao com Azul da Prussia confirmou a deposicao de hemossiderina. A coloracao com PAS evidenciou paredes vasculares e membrana basal preservadas. Nenhuma anormalidade foi revelada pela coloracao para fibras elasticas. Na imunofluorescencia direta nao havia deposicao de imunoglobulinas, complemento ou fibrinogenio nas paredes vasculares. A microscopia eletronica mostrava uma ultraestrutura normal da pele.

Figura 3	Figura 4
Biopsia de pele mostrando discretos infiltrados linfociticos perivasculares na derme superior,e, esparsos, hemacias extravasadas e depositos de hemossiderina(HE, x40 aumento original).	Infiltrados mononucleares perivasculares na derme papilar associados com hemacias extravasadas, mas sem dano aparente as paredes vasculares(HE, x400 aumento original).

Os achados clinicos e laboratoriais de nossa paciente sugerem o diagnostico de dermatose purpurica pigmentada cronica (purpura de Schamberg). Alem de orientacao e apoio aos pais, nenhuma terapia especifica foi instituida. Atualmente com 5 anos de idade, ainda surgem novas lesoes purpuricas, principalmente nas extremidades inferiores, com subsequente disseminada, porem irregular hiperpigmentacao da pele.

Discussao

Dermatoses purpuricas pigmentadas tem sido tradicionalmente divididas em 5 entidades clinicas: purpura de Schamberg(tipicamente apresentando manchas cor-de-canela nas extremidades inferiores), purpura de Majocchi(descrita como purpura annularis telangiectoides), lichen aureus(caracterizado por uma mancha dourada solitaria com purpura), purpura de Gougerot-Blum(tipicamente se apresentando como papulas liquenoides com purpura nas extremidades inferiores) e purpura eczematide-simile de Doucas e Kapetanakis (caracterizada por prurido e pigmentacao alaranjada).[1] Essas entidades clinicas sao indestinguiveis histologicamente e, provavelmente, representam um espectro da mesma doenca.[2] As dermatoses purpuricas sao pouco relatadas em criancas pre-adolescentes e adolescentes.[3-5] Até este relato, o paciente mais jovem com purpura de Schamberg era uma menina de 8 anos.[5]

As caracteristicas clinicas em nossa paciente correspondem ao grupo de dermatoses purpuricas pigmentadas. Embora as manifestacoes clinicas nao sejam precisamente as de nenhuma das formas de dermatoses purpuricas pigmentadas, assemelham-se mais a purpura de Schamberg.

O diagnostico diferencial de purpura cronica na infancia esta detalhado na Tabela 1. A historia da paciente e os exames laboratoriais de rotina permitem a exclusao da maioria das entidades listadas. Como regra, os exames laboratoriais estao normais, nas purpuras pigmentadas. A prova do laco positiva implica em fragilidade capilar aumentada que eh atribuida a dano a parede capilar por infiltrados inflamatorios perivasculares. Contudo, vasculite franca nao eh geralmente observada.[6] Imunofluorescencia direta esta positiva em cerca de 70 0os casos, mostrando deposicao de fibrinogenio, IgM e/ou C3 em vasos dermicos superficiais.[6]

A etiologia das purpuras pigmentadas cronicas eh desconhecida, embora haja indicios que mecanismos imunes estejam envolvidos. Esses incluem a deposicao de imunoglobulinas e/ou complemento ao redor de vasos dermicos, [6]e modulacao de moleculas de adesao celular em celulas endoteliais epidermicas e em linfocitos em pele lesional.[7]

Nenhuma terapia efetiva foi estabelecida para as purpuras pigmentadas cronicas. Recentemente, tratamentos bem sucedidos com griseofulvina,[8]pentoxifilina,[9,10]e com PUVA[11] foram relatados em alguns pacientes. Todavia, por causa da natureza benigna das purpuras pigmentadas, o uso dessas terapias nao se justifica em lactentes e criancas.

Em resumo, o caso apresentado demonstra uma causa rara de purpura na infancia. Purpura pigmentada cronica deve ser incluida no diagnostico diferencial de purpuras em lactentes.

Referencias