Dermatosis purpúrica pigmentada (Púrpura de Schamberg) en un niño.
A. Zvulunov,1 I Avinoach,2 L.Hatskelzon,3 S. Halevy.4
Dermatology Online Journal 5(1): 2
Traducido por Beatriz Pacheco

Resumen

La púrpura en un niño es generalmente un signo alarmante de una enfermedad sistémica (infecciosa, hematológica, oncológica o inmunológica). No se han publicado casos de dermatosis purpúricas pigmentadas en niños y, por tanto, a esta edad, no se tienen en cuenta en el diagnóstico diferencial. Describimos el caso de una niña con lesiones purpúricas de extensión rápida que fue sometida a extensas pruebas de laboratorio para descartar una enfermedad sistémica. En base a los hallazgos de laboratorio y a la evolución clínica, se estableció el diagnóstico de Púrpura de Schamberg.

Caso clínico

Se nos presenta el caso de una niña de 20 meses con una erupción purpúrica que había comenzado por las extremidades 5 meses antes de la consulta. La erupción fue invadiendo gradualmente otras áreas de la piel. La desaparición paulatina de la erupción fue seguida de una hiperpigmentación residual. Los padres estaban particularmente preocupados por la afectación de la cara que apareció tras un simple episodio de llanto. No se produjo epístaxis ni hemorragia grave alguna. La historia médica previa de la paciente era normal, excepto por unos episodios ocasionales de otitis media. La niña nunca fue tratada con fármacos antiinflamatorios esteroideos o no esteroideos y, a excepción de algún antibiótico administrado ocasionalmente, no recibió ninguna otra medicación. La paciente nació a término después de un embarazo sin incidentes y fue el primer hijo de padres sanos no consanguíneos. La niña tenía un hermano sano de 4 meses. No había historia familiar de púrpura.

En la exploración física la paciente era una niña sana y bien desarrollada. En el tronco y extremidades presentaba una hiperpigmentación eritematoparduzca mal delimitada y moteada. (Fig. 1). En los muslos presentaba máculas purpúricas llamativas (Fig. 2). La prueba del torniquete era positiva. El examen oftalmológico mostraba unos vasos normales en la retina, sin hemorragias.

Figura 1	Figura 2
Máculas eritematoparduzcas dispersas en el tronco de la paciente.	Lesiones purpúricas con aspecto de pimienta de cayena entremezcladas con máculas hiperpigmentadas sobre los muslos.

Los estudios de laboratorio incluyendo velocidad de sedimentación, hemograma y bioquímica habitual fueron todos normales. El frotis de sangre periférica mostró plaquetas normales y aislados eritrocitos en forma de diana o de lágrima, además de anisocitosis e hipocromía. El tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial eran normales. El tiempo de hemorragia (método de Ivy) fue de 4.5 segundos (normal). La agregación plaquetaria inducida por difosfato de adenosina, adrenalina, colágeno y ristocetina fue normal en la paciente y sus progenitores.

Una biopsia en sacabocados de la piel, obtenida de una mácula purpúrica reciente localizada en la nalga izquierda mostró infiltrados mononucleares perivasculares, con eritrocitos extravasados y depósitos moderados de hemosiderina en la dermis superior, sin signos de daño vascular (Fig. 3, 4). La tinción mediante azul de prusia confirmó la presencia de hemosiderina. La tinción de PAS no demostró alteraciones en los vasos ni en las membranas basales. Tampoco se apreciaron alteraciones con la tinción de fibras elásticas. La inmunofluorescencia directa no indicaba la presencia de inmunoglobulinas, complemento o fibrinógeno en las paredes de los vasos. La microscopía electrónica mostraba una ultraestructura normal de la piel.

Figura 3	Figura 4
Biopsia de la piel en la que aparecen escasos infiltrados linfocíticos perivasculares en la dermis superior, con eritrocitos extravasados y dispersos, y depósitos de hemosiderina (H&E, x 400).	Infiltrados mononucleares perivasculares en la dermis papilar asociada a eritrocitos extravasados, pero sin daño aparente de las paredes de los vasos (H&E, x 400).

Los hallazgos clínicos y de laboratorio de nuestra paciente indicaron el diagnóstico de dermatosis purpúrica pigmentada crónica (púrpura de Schamberg). No se indicaron medidas específicas de tratamiento, excepto el apoyo y control de los padres. Actualmente, a la edad de 5 años, continúan apareciendo lesiones purpúricas, principalmente en las extremidades inferiores, con la subsiguiente hiperpigmentación dispersa y desigual de la piel.

Discusión

Tradicionalmente, las dermatosis purpúricas pigmentadas se han clasificado en 5 entidades clínicas: púrpura de Schamberg (con el característico aspecto de manchas en forma de pimienta de cayena en las extremidades inferiores), púrpura de Majocchi (descrita como púrpura anular telangiectásica), liquen aureus (caracterizado por placas solitarias de color dorado, con púrpura), púrpura de Gougerot-Blum (pápulas liquenoides con púrpura en las extremidades inferiores) y púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis (caracterizada por prurito y pigmentación color naranja). [1] Estas entidades clínicas son indistinguibles histológicamente y, probablemente, representan un espectro de una enfermedad. [2] Las dermatosis purpúricas rara vez son descritas en preadolescentes. [3-5] Hasta la publicación de este caso, el paciente más joven descrito con púrpura de Schamberg era una niña de 8 años. [5]

Las características clínicas de nuestra paciente encajan dentro de un grupo de dermatosis purpúricas pigmentadas. Aunque las manifestaciones clínicas no se corresponden totalmente con ninguna forma concreta de púrpura pigmentada, se acercan más a la púrpura de Schamberg.

En la Tabla 1, se detallan los diagnósticos diferenciales de púrpura crónica infantil. La historia de la paciente y las pruebas rutinarias de laboratorio permiten la exclusión de la mayoría de las entidades citadas. Como norma, los estudios de laboratorio en las púrpuras pigmentadas son normales. La prueba positiva del torniquete indica una fragilidad capilar incrementada que se atribuye al daño de la pared capilar producido por infiltrados inflamatorios perivasculares. Sin embargo, normalmente no se observa vasculitis evidente. [6] La inmunofluorescencia directa es positiva alrededor de un 70 0e los casos, mostrando la presencia de fibrinógeno, IgM y/o C3 en vasos dérmicos superficiales. [6]

Se desconoce la etiología de las púrpuras pigmentadas crónicas, aunque hay indicios que apuntan a mecanismos autoinmunes. Éstos incluyen la presencia de inmunoglobulinas y/o complemento alrededor de los vasos dérmicos, [6] y la modulación de las moléculas de adhesión celular en las células endoteliales dérmicas y en los linfocitos de la piel lesionada. [7]

No se ha establecido una terapia eficaz para las púrpuras crónicas pigmentadas. Recientemente, se ha publicado un tratamiento eficaz con griseofulvina, (8) pentoxifilina (9,10) y con PUVA (11) en algunos pacientes. Sin embargo, teniendo en cuenta la naturaleza benigna de las púrpuras pigmentadas, el uso de estos tratamientos en lactantes y niños no está justificado.

En resumen, el caso presentado muestra una causa poco habitual de púrpura en la infancia. La dermatosis purpúrica pigmentada debería incluirse en el diagnóstico diferencial de púrpura en los niños.

Bibliografía