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 Introducao
A epidemiologia e exato potencial maligno de tumores raros sao, em geral, dificeis de avaliar. Os tumores mais comuns ou mais letais geralmente estao bem descritos, ou por se apresentarem em estudos regulares na populacao, ou por serem diagnosticados e tratados em centros especificos onde o acompanhamento se torna muito mais facil. Devido ao grande numero de tumores raros, nenhum desses metodos pode ser utilizado, e o conhecimento depende da compilacao de casos isolados.
Relato de Caso
Um homem de 48 anos foi encaminhado para excisao de grande massa subcutanea no ombro esquerdo. O tumor crescia lentamente, mas não causava sintomas subjetivos. A inspecao, um tumor subcutaneo medindo 4 x 2 x 1,5 cm foi encontrado. Assemelhava-se clinicamente a um lipoma e nao havia qualquer ganglio linfatico regional palpavel.
O tumor foi excisado sob anestesia local. O tecido era bem demarcado, de consistencia solida, cor branca, e lobulado. Histo- logicamente, era inteiramente subcutaneo, com a epiderme, acima dele, normal. Era composto por lobulos com faixas de anastomose de celulas basaloides sem atipias; tudo cercado por um estroma fibromixoide.
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| Figura 1 | Figura 2 |
Figura 1: O tumor esta composto por lobulos com faixas anastomoticas de celulas basaloides uniformes, congregadas em estruturas de celulas pilosas imaturas sem atipias, tudo envolvido em um estroma fibromixoide.
Figure 2: A natureza glandular do TSG.
Em varios pontos, as celulas estao congregadas em estruturas de celulas pilosas imaturas e o tumor nao mostra evidencia de malig- nidade. Veja a Fig. 1. Isso foi relatado como um Tricoepitelioma Solitario Gigante. Nenhum sinal de recorrencia foi visto durante os primeiros 45 meses de acompanhamento da evolucao.
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| Figura 3 | Figura 4 |
Figura 3.: Estroma em redemoinho abaixo do epitelio.
Figura 4.: Elementos nodulares.
Discussao
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| Figura 5 |
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| Figura 5: Tricoepitelioma Solitario Gigante |
Tricoepitelioma Solitario Gigante (TSG) eh uma incomum neoplasia do foliculo piloso e apenas nove casos haviam sido relatados na literatura (tabela 1). Recorrencia foi descrita [1], mas nosso conhecimento do comportamento clinico do tumor e de sua taxa de recorrencia eh limitado.
Devido a raridade desses tumores de foliculo piloso, sua classificacao eh dificil e varios esquemas tem sido propostos. Tumores de foliculo sao manifestacoes biologicas heterogeneas de interacoes epiteliais e mesenquimais e tem sido classificados de acordo com a predominancia relativa de um dos componentes.[2, 3] Rosen[4] propos outra classificacao onde os tumores estao divididos em categorias, dependendo de sua semelhanca com qual parte do foliculo em desenvolvimento. Ackerman tambem [5]classificou os tumores benignos do foliculo piloso por sua parte morfologica mais proeminente. Tendo encontrado sobreposicoes entre tumores descritos para fins histopatologicos, Wong et al (Wong 1993) propuseram uma nomenclatura simplificada onde tumores semelhantes foram agrupados sob o termo tumores tricogenicos benignos, assim evitando essa sobreposicao devido a descricao excessivamente detalhada de poucos casos. A antiga descricao precisa e detalhada dos tumores tambem foi considerada desnecessaria por Schirren et al [7], principalmente por acreditarem que os tumores descritos mostravam uma serie de sutis mudancas morfologicas com grande semelhanca. Propuseram que todo tumor com uma celula germinativa folicular fosse denominado Tricoblastoma. Evidenciamos, ao agruparmos todas as classificacoes acima, que o TSG eh sempre descrito separadamente. Relatos descrevendo tricoblastomas foram, dessa forma, excluidos de nossa pesquisa.
O tricoepitelioma surge no segmento inferior do epitelio folicular como um hamartoma.[3, 4] Tres formas clinicas de tricoepitelioma sao reconhecidas [8, 9]:
- uma forma solitaria e pequena
- uma pequena forma multipla que eh herdada de modo autos-
somico dominante
- uma rara forma solitaria gigante
Histologicamente [9], todas as tres formas de tricoepitelima sao semelhantes, mas nao identicas. Todas mostram um tumor bem demarcado, nitidamente diferenciado como estruturas formadoras de pelos. Pelo imaturo aparece como cistos ceratinosos cercados por celulas basofilicas em um padrao adenoide. Alem das obvias diferencas clinicas de tamanho e numero entre os tipos de tricoepiteliomas, o tecido subcutaneo [1,9] e a presenca de extenso estroma fibromixoide [9] , tem sido definido como um tricoepitelioma solitario com um diametro maior que 2 cm [10]. Poucos casos de TSG tem sido descritos (tabela 1) tornando escassos os dados clinicos.
Embora o TSG tenha sido descrito na cabeca, sete dos nove casos ja descritos ocorreram na parte inferior do corpo. A media de idade dos casos publicados foi de 60 anos com uma faixa de 31-77 anos, sugerindo que o tumor pode surgir em qualquer idade, mas mostra predilecao pelo grupo mais idoso. Os tumores relatados vinham crescendo a uma media de 25,4 anos antes da excisao, e a relacao M:F dos casos relatados foi 2:1. A maioria dos TSG foram subcutaneos, mas formas pedunculada[11], ulcerada [12] e cistica [13] tambem foram relatadas, da mesma forma.
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