 Introducción
Tanto la epidemiología como el potencial de malignidad son, en el caso de los tumores infrecuentes, difíciles de precisar. En los tumores más comunes o los más letales, estos aspectos están mejor definidos, bien porque pueden realizarse estudios epidemiológicos o bien porque son diagnosticados y tratados en centros específicos siendo su seguimiento mucho más fácil. Sin embargo para los tumores raros ninguna de estas aproximaciones es posible, por lo que su conocimiento reside en la compilación de casos individuales.
Descripción del caso
Varón de 48 años de edad, remitido para exéresis de tumor subcutáneo grande, localizado en hombro izquierdo y de lento crecimiento asintomático. A la exploración se trataba de un tumor subcutáneo de 4x2x1.5 cm. Clínicamente simulaba un lipoma y no se palpaban adenopatías locorregionales.
Se realizó su extirpación con anestesia local. La lesión consistía en una tumoración lobulada, bien delimitada, sólida y de coloración blanquecina. Histológicamente se trataba de una tumoración subcutánea, recubierta por una epidermis normal y compuesta por lóbulos de cordones anastomosados de células uniformes basalioides sin atípia, inmersas en un estroma fibromixoide.
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| Figura 1 | Figura 2 |
Figura 1: Tumor compuesto con lobulos de cordones anastomosados de células basalioides uniformes sin atípia con estructuras foliculares inmaduras, inmersos en un estroma fibromixoide.
Figura 2: Diferenciación en el TSG
A diferentes niveles se observaba diferenciación hacia estructuras foliculares inmaduras, sin evidencia de malignidad. Vease Fig 1. El tumor se diagnosticó de Tricoepitelioma solitario gigante. No se observó recurrencia tras un período de seguimiento de 45 meses.
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| Figura 3 | Figura 4 |
Figura 3.: Estroma arremolinado bajo el epitelio.
Figura 4.: Elementos nodulares.
Discusión
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| Figura 5 |
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| Figura 5: Tricoepitelioma solitario gigante. |
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El tricoepitelioma solitario gigante es un tumor raro, con sólo nueve casos descritos en la literatura (Tabla 1). Aunque ha sido descrita ,[1] nuestro conocimiento del comportamiento de este tumor nos hace suponer que la posibilidad de recurrencia es rara.
Dada su rareza, la clasificación de los tumores tricogénicos es difícil, habiéndose propuesto varios esquemas. Debido a la variable interacción entre los componentes epiteliales y mesenquimales algunas clasificaciones se han basado en el predominio relativo de cada uno de estos componentes.[2,3] Rosen[4] propuso otra clasificación según la cual los tumores se dividirían en categorías dependiendo de la parte del folículo a la cual se pareciesen. Asimismo Ackerman[5] también clasificó a los tumores foliculares benignos según su aspecto morfológico predominante. Wong y cols. (Wong 1993) propusieron una nomenclatura más simple, introduciendo el término de tumores tricogénicos benignos, para evitar la superposición debida a la detallada descripción basada en unos pocos casos. El exceso de precisión y detalle fue también considerado innecesario por Schirren y cols,[7] quienes suponían que estos tumores son similares con un espectro de cambios morfológicos sutiles. Estos autores propusieron que todos los tumores con diferenciación de células germinales foliculares se denominaran Tricoblastomas. En las clasificaciones mencionadas el TSG aparece siempre descrito de forma aislada, por lo que hemos excluído de nuestra revisión los trabajos que describen tricoblastomas.
El tricoepitelioma es un hamartoma que deriva del segmento inferior del folículo.[3,4] Han sido reconocidas tres formas clínicas.[8,9]:
- Forma solitaria
- Forma múltiple, heredada de forma autosómica dominante
- Forma gigante solitaria
Histológicamente[9] las tres variantes son similares pero no idénticas. Todas muestran un tumor bien delimitado con diferenciación pilosa. Las estructuras inmaduras aparecen como quistes queratinizantes rodeados de células basofílicas en un patrón adenoide. Aparte de las diferencias clínicas en cuanto a número y tamaño, la afectación del tejido subcutáneo[1,9] y la presencia de estroma fibromixoide extenso[9] han sido porpuestos como caracteres distintivos del TSG. Vease figura 1. El TSG ha sido definido como un tricoepitelioma solitario de más de 2 cms de diámetro.[10] Debido a los pocos casos descritos, los datos clínicos sean escasos (ver tabla 1).
Aunque el TGS ha sido descrito en la cabeza, siete de los nueve casos se localizaban en la mitad inferior del cuerpo. La edad media era de 60 años, con un rango de 37 a 77 años, sugiriendo que pueden aparecer a cualquier edad, afectan preferentemente al grupo de mayor edad. El tiempo de evolución era de 24.5 años antes de la excisión y la proporción de hombre a mujeres de 2:1. En su mayoría eran subcutáneos, aunque también se ha descrito como pedunculado,[11] ulcerado[12] y quístico.[13]
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