Resposta: Incontinencia Pigmentar

Histologicamente, há espongiose que se manifesta como edema intercelular epidermico com exocitose de numerosos eosinofilos e celulas mononucleares tanto dentro da epiderme como no foco espongiotico. Queratinocitos disqueratoticos encontram-se presentes adjacentes as microvesiculas espongioticas. Um infiltrado intersticial de linfocitos e eosinofilos estah presente na derme papilar.

Incontinencia Pigmentar eh uma desordem dominante ligada ao X que se apresenta por ocasiao ou depois do nascimento. Embora a condicao envolva a pele, primariamente, há um numero de desordens associadas incluindo defeitos dentarios, desordens convulsivas, retardo mental, anormalidades oculares e neoplasias da infancia. Devido ao fato de ser quase sempre letal em homens, observa-se quase que exclusivamente em criancas do sexo feminino.

Tres sucessivos estagios da doenca cutanea tem sido descritos. O primeiro estagio caracteriza-se por uma erupcao linear, eritematosa, vesicobolhosa no tronco e extremidades dentro das primeiras 2 semanas de vida.[2] Histologicamente, espongiose abrigando numerosos eosinofilos com queratinocitos disqueratoticos em abundancia, eh observada.[1,3] O segundo estagio, o denominado estagio verrucoso, usualmente se desenvolve dentro de poucas semanas e manifesta-se como papulas e placas verrucosas hiperqueratoticas. [2] Microscopicamente, há acantose, papilomatose e hiperqueratose com abundantes celulas disqueratoticas, geralmente em pequenos redemoinhos na epiderme.[3] Alteracao vacuolar da camada basal pode estar presente. Finalmente, a medida que as lesoes evoluem, o estagio hiperpigmentado passa a se desenvolver, no qual encontra-se uma hiperpigmentacao espiralada de tom acinzentado a amarronzado, que usualmente desaparece com o tempo. [2] Estas areas contem muitos melanofagos na derme superior.[3]

Os achados histologicos mais caracteristicos do estagio vesicular são espongiose na qual há numerosos eosinofilos, eosinofilos na epiderme e queratinocitos disqueratoticos. O termo "espongiose eosinofilica" eh um padrao histologico reacional que reflete a presenca da espongiose com eosinofilos na epiderme. Pode ser vista em um numero de condicoes diferentes incluindo dermatite de contato alergica, penfigoide bolhoso e reacoes a picadas de inseto.[1] Queratinocitos disqueratoticas são vistos em relativamente poucas desordens tais quais liquen plano, eritema multiforme e erupcoes medicamentosas. Embora os dois mais impressivos achados histologicos sejam não especificos, a presenca de numerosos queratinocitos disqueratoticos, geralmente em caixos, em associacao com dermatite espongiotica em uma crianca eh virtualmente diagnostica de incontinencia pigmentar.[1,3]

Esta crianca tinha achados classicos do estagio vesicular da IP.

Embora lesoes vesicobolhosas lineares nas extremidades de um recem-nato do sexo feminino sejam sugestivas de incontinencia pigmentar, o diagnostico diferencial clinico de lesoes bolhosas em um neonato deveria ser considerado. Lesoes bolhosas são sabidas ocorrer em sifilis congenita (o tao chamado penfigo sifilitico), usualmente nas palmas e plantas. Estas criancas são usualmente prematuras e de aspecto comprometido, e podem ter outras caracteristicas como rinite sifilitica, pele enrugada, uma erupcao papular e fissuras profundas nas comissuras orais e partes laterais das narinas.[4] Herpes simples congenito pode mimetizar incontinencia pigmentar, e ambas as doencas, herdada e de natureza infecciosa, podem ocorrer simultaneamente.[5] Outras doencas infecciosas, como varicela congenita, candidiase neonatal e congenita e infeccao estafilococcica tambem devem ser excluidos. Acropustulose da infancia eh uma desordem vesicopustular cronica e recidivante que tambem pode lembrar a incontinencia pigmentar, em seu inicio.[2] A linearidade das bolhas na incontinecia pigmentar, especialmente diante da presenca de lesoes verrucosas, compreende um fator util na diferenciacao. Embora uma forma infantil de penfigoide possa causar um dilema diagnostico tanto clinico como histologico, outras doencas bolhosas hereditarias do neonato como epidermolise bolhosa ou herpes gestacional podem ser mais facilmente diferenciadas. Raramente, acrodermatite enteropatica pode parecer similar a incontinencia pigmentar e sifilis congenita.

Como era de se esperar, a paciente progrediu no sentido dos segundo e terceiro estagios - embora muitos pacientes não o facam. Este caso eh um excelente exemplo para a demonstracao da importancia da correlacao clinicopatologica no diagnostico acurado de uma doenca tao raramente encontrada.

Referencias