DIAGNÓSTICO: Síndrome de Rowell

Discusión

En 1963 Rowell y col. describieron un síndrome caracterizado por la presencia de un lupus eritematoso con lesiones propias de un eritema multiforme, ANA con patrón de tinción nuclear moteado (punteado), anticuerpos anti-SjT y factor reumatoide(1). Actualmente se considera al anticuerpo anti-SjT idéntico al anti-La (SS-B). El Síndrome, originalmente descrito por Rowell en el LED(1), también ocurre en el LES(2). Las lesiones pernióticas se observan con frecuencia(3).

Figure 7
Figure 7: Annular erythematous purpuric plaques on the arm.
Este caso cumple todos los criterios descritos inicialmente por Rowell y col. y por autores posteriores(4-7). En nuestro paciente no se determino el factor reumatoide, que es positivo en la mayoría de los pacientes (pero no en todos) descritos hasta ahora. Este caso difiere de las descripciones previas de Síndrome de Rowell en que la primera biopsia fue interpretada como eritema multiforme(8). Sin embargo, los hallazgos de la segunda biopsia eran propios de un lupus eritematoso.

Algunos autores sugieren que el Síndrome de Rowell puede ser simplemente una asociación casual de lupus eritematoso y eritema multiforme(9). Esta paciente fue tratada inicialmente como un eritema multiforme por su medico general. Su medico le realizo una serología de virus herpes, con resultado positivo, IgG e IgM, para los tipos 1 y 2. Las titulaciones no se repitieron. En Enero inició tratamiento con famciclovir. Nosotros la vimos por primera vez 4 semanas después. La duración de la enfermedad por entonces era de 10 semanas, demasiado larga para un eritema multiforme. Inicialmente se consideró el diagnóstico de toxicodermia por captopril o espironolactona. Sin embargo la paciente no mejoro tras suspender ambos fármacos.

Algunos de los pacientes con Síndrome de Rowell han recidivado recidivado periódicamente durante un periodo de 20 años. Nuestro paciente no ha sufrido recidivas en 1 año.

Referencias

1. Rowell NR, Swanson-Beck J, Anderson JR. Lupus erythematosus and erythema multiforme-like lesions. Arch Dermatol 1963;88:176-80

2. Lawrence CM, Marshall TL, Byrne JPH. Lupus erythematosus associated with erythema multiforme-like lesions in identical twins. Br J Dermatol 1982; 107: 349-56.

3. Millard LG, Rowell NR. Chilblain lupus erythematosus, Hutchinson. Br J Dermatol 1978; 98: 497-506.

4. Fitzgerald EA; Purcell SM; Kantor GR; Goldman HM. Rowell's syndrome: report of a case. Journal of the American Academy of Dermatology, 1996 Nov, 35(5 Pt 2):801-3.

5. Chua SH; Giam YC; Sim CS. Systemic lupus erythematosus with erythema multiforme-like lesions and histiocytic necrotizing lymphadenitis--a case report. Annals of the Academy of Medicine, Singapore, 1996 Jul, 25(4):599-601.

6. Fiallo P; Tagliapietra AG; Santoro G; Venturino E. Rowell's syndrome. International Journal of Dermatology, 1995 Sep, 34(9):635-6.

7. Crickx B; Crickx L; Vissuzaine C; Grossin M; Belaich S. [Chronic lupus erythematosus with erythema multiforme-like lesions (Rowell's syndrome)]. Annales de Dermatologie et de Venereologie, 1985, 112(9):705-6.

8. Heyl T; Meyer T. Lupus erythematosus with erythema multiforme (Rowell's syndrome). A case report. South African Medical Journal, 1984 Apr 7, 65(14):568-9.

9. Parodi A; Drago EF; Varaldo G; Rebora A. Rowell's syndrome. Report of a case. Journal of the American Academy of Dermatology, 1989 Aug, 21(2 Pt 2):374-7.