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Diagnóstico: Síndrome de Löfgren
 Curso clínico
El paciente fue ingresado con el
diagnóstico provisional de Síndrome
de
Löfgren. Se le prescribió
inicialmente terapia con
antiinflamatorios no esteroideos.
Como
en todos los casos de adenopatía
hiliar y eritema nodoso, se evitó la
administración de corticoides hasta
haber descartado una causa infecciosa
o neoplásica. Una vez confirmado el
diagnóstico de Sarcoidosis, y ya que
el paciente no obtenía alivio
adecuado
con la terapia con antiinflamatorios
no esteroideos, se inició tratamiento
con prednisona, que produjo una
mejoría significativa de los síntomas
articulares y desaparición
progresiva
de las lesiones cutáneas.
Posteriormente se suprimieron de
forma
gradual los corticoides y el paciente
permanece sin lesiones cutáneas o
articulares luego de 11 meses de
seguimiento.
Discusión
La presentación aguda de la
sarcoidosis con eritema nodoso,
artralgias y adenopatías hiliares fue
descrita por Löfgren en 1952
(1).
Aún continua siendo un diagnóstico de
exclusión. Para su diagnóstico
definitivo se requiere la presencia
de
eritema nodoso con hallazgos
histopatológicos característicos de
sarcoidosis, adenopatía hiliar
bilateral, y excluir otras causas de
este cuadro. (2)(3)(6)
El síndrome de Löfgren aparece
con
mayor frecuencia en pacientes que
bordean los 30 años y más en mujeres
que en varones (2)(4)(5)(7). La
presencia de eritema nodoso fue
percibida por Löfgren como un
signo pronóstico favorable (8).
Estudios posteriores han verificado
que la presencia de eritema nodoso al
momento de la presentación de la
enfermedad es el mejor indicador de
buen pronóstico en la sarcoidosis
aguda (4) (5). En un estudio que
investigó los factores pronósticos en
la sarcoidosis, se observó que el 83%
de los pacientes hospitalizados con
artralgias, eritema nodoso y
adenopatías hiliares, no presentaban
lesiones dos años después del
diagnóstico (4). El eritema nodoso
es,
habitualmente, leve y autolimitado en
la sarcoidosis, y las recurrencias
son
infrecuentes. (9)(13)
Histológicamente, el hallazgo
característico de la sarcoidosis es
la
presencia de granulomas de celulas
epitelioides bien limitados, con poca
o ninguna necrosis, y un leve o
moderado infiltrado linfoide mixto en
la periferia (10).
El tratamiento del síndrome de
Löfgren depende del curso de la
enfermedad y la gravedad de los
síntomas en cada caso (13). Los
antiinflamatorios no esteroideos
(AINES) son habitualmente eficaces
para el alivio sintomático, pero la
terapia corticoidéa puede ser
necesaria cuando los AINES no son
suficientes. El eritema nodoso no
debe
ser tratado con corticoides hasta que
se haya descartado una etiología
infecciosa (12).
La disponibilidad inmediata de los
servicios de laboratorio y de rayos x
en un departamento de emergencia lo
hacen un lugar ideal para la adecuada
evaluación de un paciente con cuadro
clínico sugerente de síndrome de
Löfgren.
La sarcoidosis aguda puede
presentarse
como una urgencia médica, en el
departamento de emergencia, cuando
los
síntomas son de corta evolución (4-5
días) como en el caso descrito. La
disponibilidad de radiografías y
exámenes de laboratorio facilita al
médico el diagnóstico de síndrome de
Löfgren en un paciente con
eritema nodoso.
Bibliografía
1. Löfgren S, Lundback H: The bilateral hilar lymphoma syndrome.
Acta Med Scand 1952 ;142:259-273.
2. Winterbauer RH, Belic N, Moores KG: A Clinical Interpretation of
Bilateral Hilar Adenopathy. Annals of Int Med 1973;78:65-71
3. Chestnut AN: Enigmas in Sarcoidosis. West J Med 1995; 162:519-526.
4. Neville E, et al.: Prognostic Factors Predicting the Outcome of
Sarcoidosis: An analysis of 818 Patients. Quarterly Journal of Medicine.
1983; 208:525-533.
5. Mana J, Salazar A, Manresa F: Clinical Factors Predicting Persistence
of Activity in Sarcoidosis: A Multivariate Analysis of 193 Cases.
Respiration 1994;61:219-225.
6. Sharma, OP: Pulmonary Sarcoidosis and Corticosteroids. Am Rev Respir
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8. Löfgren S, Stavenow S: Course and prognosis of sarcoidosis. Am
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9. Glennas A, et al.:Acute Sarcoid Arthritis: Occurrence, seasonal onset,
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1995;34:45-50.
10. Lever WF, Schaumberg-Lever G: Histopathology of the Skin, seventh
edition, pp 252-256. Philadelphia, JB Lippincott, 1990.
11. Goldberg, BA, Fanburg BL: Indications for Corticosteroid Use in
Sarcoidosis. Hospital Physician 1996;32:11-21,51.
12. Fitzpatrick TB, et al. (ed) Dermatology in General Medicine, fourth
edition, pp. 1334-1340. New York, McGraw-Hill, Inc., 1993.
13. Fitzpatrick TB, et al. (ed) Dermatology in General Medicine, fourth
edition, pp. 2221-2228. New York, McGraw-Hill, Inc., 1993.
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